进行性肌营养不良的病因有哪些?

　　进行性肌营养不良症是一种遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性坏死为特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩，肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏，骨骼系统，下面我们了解一下，引起进行性肌营养不良的病因。

 

　　进行性肌营养不良的病因有哪些?

　　进行性肌营养不良症是一种遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性坏死为特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩，肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏，骨骼系统，传统上分为假肥大型肌营养不良，面肩肱型肌营养不良，肢带型肌营养不良，眼咽型肌营养不良，眼型肌营养不良，远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。

　　按照遗传方式可分为，性连锁隐性遗传型，常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传性，进行性肌营养不良症是一大类基因突变引起的肌肉变性疾病，迄今尚无特效的治疗方法，也并不是没有希望，目前有些报道的肝细胞，肌细胞移植治疗，基因治疗等都有一定的潜力，尽管均未被批准。

　　肌纤维的肌膜、基底膜、肌节、肌核和核膜以及高尔基体和内质网等亚细胞器的结构蛋白缺陷可以导致不同类型的肌营养不良症。进行性肌营养不良症各种类型的基因位置、突变类型和遗传方式均不相同，其致病机制也不一样，但各种类型均是一种独立的遗传病。如假肥大型肌营养不良症的基因位于染色体Xp21 , X连锁隐性遗传，其基因编码细胞骨架蛋白-抗肌萎缩蛋白，因基因缺陷而使肌细胞内缺乏抗肌萎缩蛋白，造成肌细胞膜不稳定并导致肌纤维变性、坏死而发病。

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